Los Priones : El origen de las enfermedades neurodegenerativas

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Los Priones : El origen de las enfermedades neurodegenerativas

 

La proteína priónica, es  una glicoproteína, su parte es la PrPc en estado no patógeno, y está presente en muchas células, su resultado es un incorrecto doblamiento de la estructura terciaria de estas células.

Estas proteínas producen agregados supramoleculares patógenas, con plegamientos anormales ricos en vitaminas beta, y son autorreproducibles,

El Dr. Stanley B. Prusier, las descubrió al estar estudiando las enfermedades crónicas, que afectaban al sistema nervioso central, la palabra prion, es un acrónimo de proteína infectada,

El contagio se va multiplicando, se produce en el la zona espondilosis, provoca agujeros en el lóbulo temporal, matando neuronas,

El prion se transporta por el intestino, por el agente patógeno, adecuado, por la transcitosis, luego entra en las células migratorias, sintetiza anticuerpos, por las células, se transporta por el sistema inmunitario, se acumula en el bazo y los ganglios linfáticos, y así al tejido nervioso y la muerte cerebral.

Es una causas hallada en las ultimas investigaciones sobre causas de enfermedades mentales degenerativas, los avances más significativos son a partir del 2016.

Una de ellas es  el síntoma del insomnio Familiar  Fatal IFF mutación genética de la N178D, es hereditario y sin causas genéticas también  a partir de los 50

Se produce por un mal doblado de las cadena de proteínas del cuerpo, esto produce que su replicación sea errónea, y esta secuencia de mal doblado de estas proteínas producen desordenes que lo que hacen es que no se descanse bien o nada en algunas personas

En el caso de una persona un doctor muerto en 1987, al morir que sufría una enfermedad donde esta persona no tenía descanso, se comprobó al morir en 8 meses, que el tálamo de esta persona estaba destrozado, no tenia tálamo.

En estos casos del mal doblamiento de las proteínas del cerebro, y así las  células cerebrales, produciéndose una mala replicación de ellas y multiplicándose esta frecuencia de doblado por todo el cerebro

Desde 1997, en la universidad de los Ángeles, hay un equipo de expertos estudiando esta forma de enfermedad y otros científicos que la padecen están en la universidad de Harvard estudiándolo también

Se sabe que los priones son los responsables del esponjamiento de los mamíferos causando una enfermedad llamada encefalopatía espongiforme

OTRAS ENFERMEDADES PRIONICAS

los priones maitegarrigos

KURU

Temblar de miedo, en enfermedad auto degenerativa producida por un prion, se demostró en nueva guinea el origen era comer tejido cerebral humano, al hacerlo como el fin de transmitir la sabiduría de personas muertas, se ingiere  un gen, infeccioso llamado virus lento, puede tardar en desarrollarse hasta 30 años, de periodo de infección.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob  la ECJ

descubierta en 2006, casi todos los pacientes en estados unidos, es hereditaria y transmisible, aparece a partir de los 60 años, en sus primeros síntomas, cambios de comportamiento, falta de coordinación, fallos de memoria, movimientos involuntarios, ceguera, insomnio, depresión, fallos de estados de conciencia, y pensamientos, contracciones musculares involuntarias, no controlan los esfínteres, no pueden moverse,  hablar y neumonía, debilidad en las extremidades, y coma,

Puede confundirse con el Alzheimer pero el estudio del tejido cerebral lo descarta

El prion que la origina, esta en 1 molécula, de proteína, que no tiene ácidos nucleicos.

Contagio por casos iatrogénicos, inyecciones de hormona somatropona, de las glándulas pituitarias de cadáveres

Se transmiten por transfusiones de sangre las enfermedades priónicas, por tejidos, humanos y células madre.

En Estados Unidos, por ejemplo , se prohíbe donar sangre  los militares en bases que hayan permanecido en Europa en periodos mayores a 6 meses, en sus bases militares sobre todo de Francia, y Reino Unido ,ya que estas enfermedades, Se transmiten por la sangre entre otras sustancias,  en Francia, Reino Unido, sobre todo personas que allí hayan vivido más de 6 meses.

Las enfermedades priónicas  en humanos,  más importantes son : CJD, GSS, FSI, FFI, KURU, SCRAPIE

Los principales órganos que afectan detectables  son: cerebro, columna vertebral, corneas, ojos en mayor riesgo,líquidos cerebrales, placenta, adrenales, corazón, intestinos

Y no es detectable en estos organos: tejido adiposo, músculos, orina, saliva, semen, fosas nasales, ect

Alzheimer, enfermedad priónica

 

En las ultimas investigaciones llevadas a cabo sobre esta enfermedad, a partir del 2016,  se sabe que la componente priónica cobra cada vez más fuerza, ya que los casos estudiados de cerebros diseccionados, se puede comprobar que gran parte de la masa encefálica de ellos así se mostraba esponjosa , por ello se sabe que esta enfermedad se puede transmitir porque la proteína beta-amiloide si está involucrada en esta enfermedad.

Así lo demuestra el trabajo llevado a cabo en el Reino Unido por los doctores  Jonh Collinge y Sebastián Brandner, del Instituto de Neurociencias de Londres junto a la Clínica Nacional de Priones  de Londres.

No significa que la enfermedad sea contagiosa, pero si es infecciosa, eso tratan de explicar mientras se sigue investigando, entre otras fuentes en España se hace desde el Instituto Ramon y Cajal, desde el CSIC, Consejo Superior de Investigaciones Científicas.

Se sabe que personas que han sido sometidas a intervenciones quirúrgicas, otras donde se les han implantado células madre., tejidos , órganos, hormonas de crecimiento, transfusiones,

sí pueden tener más riesgo de desarrollar o de incubar priones, por el gran tiempo de latencia de estos,  hasta su manifestación sintomatológica, se están estudiando nuevos métodos de detección precoz.

https://maitegarrigos.com/los-priones-el-origen-de-las-enfermedades-neurodegenerativas/

Con amor @bymaitegarrigós 

 

 

 

2018-11-05T08:32:34+00:00

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